Fibrinstabilisierender Faktor

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Fibrinstabilisierender Faktor

Fibrinstabilisierender Faktor

Bänder-/Oberflächenmodell des Dimer der A-Kette von Faktor XIII, nach PDB 1EVU
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 2680 = 2*694+2*641 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur 2A+2B
Kofaktor Calcium (A)
Präkursor A: (731 aas)
Bezeichner
Gen-Namen F13A1; F13B
Externe IDs OMIM: 134570 UniProtP00488
Arzneistoffangaben
ATC-Code B02BD07
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.3.2.13  Transferase
Reaktionsart Übertragung von Alkylresten innerhalb oder zwischen Proteinen
Substrat Xaa-Gln-Xaa + Yaa-Lys-Yaa
Produkte Xaa-Glu(Xaa)-Lys(Yaa)-Yaa + NH3
Vorkommen
Homologie-Familie Transglutaminase
Übergeordnetes Taxon Chordatiere

Der Fibrin-Stabilisierende Faktor (Faktor XIII oder Laki-Lorand-Faktor) ist ein Enzym und als Gerinnungsfaktor Teil der Blutgerinnung. Er besteht aus zweimal zwei Untereinheiten, je zwei A und zwei B. Seine normale Konzentration im Blutplasma beträgt 10 μg/ml, seine Halbwertszeit 5-9 Tage.

Genetik

Schema der Vernetzung durch Faktor XIII

Die zwei Untereinheiten des Faktor XIII werden von zwei verschiedenen Genen kodiert:

  • Das Gen für die A-Untereinheit liegt auf dem 6. Chromosom (6p25-p24).
  • Das Gen für die B-Untereinheit liegt auf dem 1. Chromosom (1q31-q32.1).

Physiologie

Thrombin konvertiert Fibrinogen zu Fibrin. Dieses besteht aus einer D-Einheit und zwei beidseitig an diese gebundene E-Einheiten. Fibrin formt ein Netzwerk in dem jedes seiner E-Einheiten Verbindungen zu nur einer D-Einheit eines anderen Fibrinmoleküls hat. Faktor XIII wird ebenso von Thrombin, zusammen mit Calcium aktiviert und verknüpft die D-Einheit des Fibrin noch mit den E-Einheiten weiterer Fibrinmoleküle. Dies wird als Retraktionsphase der Blutgerinnung bezeichnet. Eine weitere wichtige Funktion von Faktor XIIIa liegt in der Fixierung der Fibrinolyseinhibitoren TAFI (Thrombin Aktivierter Fibrinolyse Inhibitor) und alpha-2- Antiplasmin im Fibringerinnsel. Dadurch wird das Gerinnsel vor vorzeitiger Fibrinolyse geschützt und damit ebenfalls Blutungen vermieden. Weiterhin bindet Faktor XIIIa verschiedene andere Substrate an Zelloberflächen, darunter Thrombospondin, Fibroncetin und andere Proteine.

Erkrankungen

Erblicher Faktor XIII-Mangel ist äußerst selten und verursacht eine starke Neigung zu Blutungen. Erworbene Mangelzustände sind dagegen nicht selten.

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