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Titin

Vorhandene Strukturdaten: 1bpv, 1g1c, 1h8b, 1nct, 1ncu, 1tit, 1tiu, 1tki, 1tnm, 1tnn, 1waa, 1ya5, 2a38, 2bk8, 2f8v, 2ill, 2nzi, 3lpw, 3puc, 3q5o, 3qp3, 3knb
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 34350 aa
Isoformen 8
Bezeichner
Gen-Name TTN
Externe IDs OMIM: 188840   MGI: 98864
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.7.11.1  Transferasen
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 7273 22138
Ensembl ENSG00000155657 ENSMUSG00000051747
UniProt Q8WZ42 n/a
Refseq (mRNA) NM_003319 NM_011652
Refseq (Protein) NP_003310 NP_035782
Genlocus Chr 2: 179.1 - 179.38 Mb Chr 2: 76.51 - 76.64 Mb
PubMed-Suche 7273 22138

Titin (auch Connectin) ist ein etwa 3,6 Megadalton großes elastisches Protein, welches sich zu Filamenten (Proteinfäden) zusammensetzt. Es besteht aus über 30.000 Aminosäuren und beinhaltet 320 Proteindomänen und ist damit das größte bekannte menschliche Protein. Es ist ein Teil des Sarkomers, der kleinsten funktionellen Einheit in der quergestreiften Muskulatur. Die Aufgabe des Titins im Sarkomer ist, die Myosinköpfe zwischen den Aktinfilamenten zu zentrieren und den kontraktilen Apparat nach der Dehnung zurückzustellen.

Das Titinfilament ist gemeinsam mit dem Aktinfilament über Alpha-Aktinin mit der Z-Scheibe mechanisch verbunden. Diese Bindung ist relativ schwach und gut regulierbar, eine notwendige Voraussetzung für den ungehinderten Kontraktionsvorgang. Zusätzlich bindet es im Bereich der Z-Scheibe an Telethonin (T-Cap). Im Bereich des A-Streifens ist es mit seinem steifen Ende an das Myosinfilament angelagert und bindet an die kalziumabhängige Protease Calpain.

Im Bereich des I-Streifens ist das lange Polypeptid elastisch und kann gedehnt werden. Der Aufbau des Titin unterscheidet sich in Skelett- und Herzmuskulatur, womit die geringere Dehnbarkeit des kardialen Sarkomers erklärt werden kann.

An der Muskelkontraktion ist das Titinfilament nicht beteiligt, es sorgt für die Elastizität und Stabilität des Muskels und bestimmt die Kontraktionsgeschwindigkeit in wesentlichem Maße mit. Außerdem ist das Titin verantwortlich für die Ruhespannung des Muskels und wird daher auch oft in Diskussionen um Sinn oder Unsinn des Dehnens angeführt.

Trivia

Als längstes bekanntes Protein hat das Protein Titin nach den Regeln der IUPAC auch den längsten systematischen Namen einer chemischen Verbindung. Bei diesem generischen Namen handelt es sich um die Aneinanderreihung der Aminosäurennamen in der richtigen Abfolge, also in der Primärstruktur des Proteins. Der systematische Name von Titin beginnt mit "Methionyl...." und endet mit "...isoleucin". Es ist umstritten, ob solche generischen Namen reguläre Wörter sind. Schlägt man sie den Wörtern zu, so ist der systemische Name von Titin das längste existierende Wort und zwar in jeder beliebigen Sprache. Die Verlesung des generischen Namens dauert mehrere Stunden, das Wort besteht aus ca. 190.000 Buchstaben.

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