ROMK

ATP-sensitiver einwärts-gleichrichtender Kaliumkanal

ATP-sensitiver einwärts-gleichrichtender Kaliumkanal

Cytoplasma-Domäne eines einwärts-gleichrichtenden Kaliumkanals der Maus nach PDB 1N9P
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 391 Aminosäuren; 44,8 kDa
Sekundär- bis Quartärstruktur multipass Membranprotein
Isoformen ROM-K1, ROM-K2, ROM-K3
Bezeichner
Gen-Name KCNJ1
Externe IDs OMIM: 600359   MGI: 1927248
Transporter-Klassifikation
TCDB 1.A.2.1.1
Bezeichnung Einwärts-gleichrichtende Kaliumkanäle
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 3758 56379
Ensembl ENSG00000151704 ENSMUSG00000041248
UniProt P48048 O88335
Refseq (mRNA) NM_000220 NM_019659
Refseq (Protein) NP_000211 NP_062633
Genlocus Chr 11: 128.21 - 128.22 Mb Chr 9: 32.2 - 32.21 Mb
PubMed-Suche 3758 56379

ROMK ist die Abkürzung für „Renal Outer Medullary Potassium (K) channel“ (engl., = ‚Kaliumkanal des äußeren Nierenmarks‘), einen Ionenkanal, der in der Niere eine wichtige Rolle bei der Ausscheidung von Kalium ausübt. ROMK wird durch das Gen KIR1.1 codiert. Mutationen in diesem Gen führen zu schweren angeborenen Störungen des Kalium-Haushaltes.

Expression von ROMK in der Niere

Im Nephron, der funktionellen Untereinheit der Niere, wird ROMK an zwei unterschiedlichen Abschnitten exprimiert, und übt dort unterschiedliche Funktionen aus.

Im dicken aufsteigenden Teil (Schenkel) der Henle-Schleife werden Natrium und Kalium zunächst über den Na-K-2Cl Cotransporter aus dem Primärharn über die lumenseitige (apikale) Zellmembran in die Tubuluszelle transportiert. Während Natrium und Chlorid aus der Tubuluszelle über die lumenferne (basolaterale) Zellmembran weiter in das Blut transportiert wird (Rückresorption), gelangt das Kalium über ROMK in der apikalen Membran in den Primärharn zurück, und steht dort erneut für den Transport von Natrium und Chlorid in die Zelle zur Verfügung. ROMK ist in der Henle-Schleife gewissermaßen für das Recycling von Kalium verantwortlich. Dieses Recycling begünstigt zum einen die Rückresorption von Kochsalz aus dem Primärharn in das Blut. Zum anderen führt das Kalium-Recycling über ROMK zum Anstieg positiver Ladung im Primärharn, und dies fördert wiederum den Transport von Calcium und Magnesium aus dem Primärharn in das Blut.

Im Sammelrohr wird ROMK ebenfalls in der apikalen Membran der Sammelrohrzelle exprimiert, ist dort aber für die Sekretion von Kalium aus dem Blut in den Urin verantwortlich. Im Sammelrohr wird über ROMK der größte Anteil des überschüssigen, über die Nahrung zugeführten Kaliums in den Urin ausgeschieden. Nimmt die Kalium-Aufnahme mit der Nahrung zu, steigt die Dichte von ROMK im Sammelrohr der Niere an. Dies wird als Anpassung an die Lebensweise unserer Vorfahren in der Altsteinzeit interpretiert, die eine Ernährung reich an Kalium und arm an Kochsalz zu sich genommen haben[1].

Medizinische Bedeutung

Der Funktionsverlust von ROMK durch eine Mutation führt zum Bartter-Syndrom Typ II. Unmittelbar nach der Geburt weisen die betroffenen Kinder einen zu hohen Kaliumspiegel im Blut (Hyperkaliämie) auf, dies wird auf eine verminderte Ausscheidung von Kalium im Sammelrohr der Niere zurückgeführt. Im weiteren Verlauf der Erkrankung sinkt der Kalium-Spiegel im Blut ab, es kommt zur Hypokaliämie. Dies wird dadurch erklärt, dass in der Henle-Schleife das Recycling von Kalium über ROMK ausfällt, was wiederum die Rückresorption von Kochsalz, Calcium und Magnesium aus dem Primärharn in das Blut behindert. Die Natrium-Konzentration im Primärharn nimmt zu, im Sammelrohr steigt der Urinfluss. Dies führt dazu, dass in den Sammelrohrzellen ein zweiter Kalium-Kanal, der Maxi-Kalium-Kanal aktiviert wird, der bei normalem Fluss und normaler Kochsalzkonzentration geschlossen ist. Dies führt im Endeffekt zu einem Kaliumverlust über die Nieren und zum Abfall der Kaliumkonzentration im Blut. Der zeitliche Verlauf der Erkrankung mit erhöhtem Kalium-Spiegel unmittelbar nach der Geburt und Abfall des Kaliums im weiteren Verlauf der Erkrankung wird dadurch erklärt, dass in der Entwicklung der Niere ROMK früher als Maxi-K+ exprimiert wird. Folge der Erkrankung sind schwere Salz- und Kalium-Verluste über die Nieren, die bis zur Auflösung von Muskelzellen (Rhabdomyolyse) und zu periodischen Lähmungserscheinungen (Periodische Paralyse) führen können, sowie Wachstumsstörungen und Störungen der geistigen Entwicklung.[2]

Literatur

  • Ulrich Kerl: Charakterisierung interagierender Proteine des renalen ATP-abhängigen Kaliumkanals ROMK. (Dissertation, Universität Würzburg, Medizinische Fakultät, 2005, Doktorarbeit bei Dokserv).

Quellen

  1.  Wen-Hui Wang: Regulation of ROMK (Kir1.1) channels: new mechanisms and aspects. In: American Journal of Physiology - Renal Physiology. 290, Nr. 1, 2006, S. F14–F19, doi:10.1152/ajprenal.00093.2005.
  2.  M. A. Bailey, A. Cantone, Q. Yan, G. G. MacGregor, Q. Leng, J. B. O. Amorim, T. Wang, S. C. Hebert, G. Giebisch, G. Malnic: Maxi-K channels contribute to urinary potassium excretion in the ROMK-deficient mouse model of Type II Bartter's syndrome and in adaptation to a high-K diet. In: Kidney Int. 70, Nr. 1, 17. April 2006, S. 51–59.

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