Mitochondriale Carrier

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Mitochondriale Carrier bilden eine Familie von Transportproteinen, die zu den Carriern (Permeasen) gehören und nur in den Organell- (meist in Mitochondrien)-Membranen eukaryotischer Zellen vorkommen. Sie enthalten ungefähr 300 Aminosäuren, weisen in der Sekundärstruktur sechs α-Helices auf und sind alle evolutionsbiologisch miteinander verwandt. Die Mehrzahl mitochondrialer Carrier katalysiert den Antiport zweier Stoffe wie Ketosäuren, Aminosäuren, Nukleotide, anorganische Ionen und Cofaktoren. Evolutionsbiologisch sind die mitochondrialen Carrier wahrscheinlich vor etwa zwei Milliarden Jahren durch intragenetische Gentriplikation entstanden.[1]

Die Transportgleichung für den Antiport lautet:

Stoff1innen + Stoff2außen  $ \longrightarrow $  Stoff1außen + Stoff2innen.

Außerhalb von Mitochondrien wurden mitochondriale Carrier in Peroxisomen verschiedener Tiere, in Hydrogenosomen anaerob lebender Pilze und in pflanzlichen Amyloplasten gefunden. Im Menschen sind etwa 50 von ihnen bekannt; sie werden hauptsächlich von den SLC25-Genen codiert. Mutationen in elf dieser Gene können für Defekte in je einem der Proteine verantwortlich und die Ursache für (seltene) Erbkrankheiten sein, wie zum Beispiel: Defekte in der ATP/ADP-Translokase, im Carnitin-Acylcarnitin-Transporter, im Phosphat-Transporter und im Aspartat-Glutamat-Carrier.[1][2]

Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 TCDB: 2.A.29 The Mitochondrial Carrier (MC) Family.
  2. UniProt Suchergebnis Mitochondriale Carrier und Disease

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