Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase


Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase

Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase

Vorhandene Strukturdaten: 1r3a
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 379 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Kofaktor Zink, Eisen
Bezeichner
Gen-Name GALT
Externe IDs OMIM: 606999 UniProtP07902
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.7.7.12  Nukleotidyltransferase
Reaktionsart Übertragung von UDP
Substrat UDP-Glucose + α-D-Galactose-1-phosphat
Produkte UDP-Galactose + α-D-Glucose-1-phosphat
Vorkommen
Homologie-Familie GALT
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten, manche Bakterien

Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase (GALT) heißt das Enzym, das die Galactose in Galactose-1-phosphat an UDP bindet. Dies ist der zweite Teilschritt beim Abbau von Galactose. GALT kommt in Eukaryoten und wenigen Bakterien vor. Mutationen im GALT-Gen beim Menschen können zu GALT-Mangel und dieser zu klassischer Galaktosämie führen.[1]

Katalysiertes Gleichgewicht

UDP-Glu + Gal-1-P  $ \rightleftharpoons $ 
 $ \rightleftharpoons $  UDP-Gal + Glu-1-P

UDP wird von UDP-Glucose auf Galactose übertragen und umgekehrt.

Einzelnachweise

  1. UniProt P07902

Weblinks