Sterol-Delta8/7-Isomerase

Sterol-Delta8/7-Isomerase

Sterol-Delta8/7-Isomerase

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 229 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur multipass Membranprotein (ER)
Bezeichner
Gen-Name EBP
Externe IDs OMIM: 300205 UniProt: Q15125
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.3.3.5 Isomerase
Reaktionsart Umlagerung
Substrat Delta(8)-Sterol
Produkte Delta(7)-Sterol
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1]

Die Sterol-Δ8/7-Isomerase (auch: Emopamil-bindendes Protein (EBP)) ist das Enzym, das innerhalb von Sterolderivaten die Umlagerung der in der 8-Position befindlichen Doppelbindung in die 7-Position katalysiert. Diese Reaktion findet in allen Eukaryoten im Rahmen der Cholesterinbiosynthese statt. Es handelt sich um ein Transmembranprotein, das am endoplasmatischen Reticulum lokalisiert ist. Mutationen im EBP-Gen des Menschen sind die Ursache für einen Typ der Chondrodysplasia punctata, dem so genannten Conradi-Hünermann-Syndrom.[2]

Katalysierte Reaktion

Zymosterin5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol

Zymosterin wird zu 5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol umgelagert.

Einzelnachweise

Weblinks

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