Ribose-5-phosphat-Isomerase
| Ribose-5-phosphat-Isomerase | ||
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| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 311 Aminosäuren | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | RPIA | |
| Externe IDs | OMIM: 180430 UniProt: P49247 | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 5.3.1.6 Isomerase | |
| Reaktionsart | Umlagerung | |
| Substrat | D-Ribulose-5-(di,tri)phosphat | |
| Produkte | D-Ribose-5-(di,tri)phosphat | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | RPI | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Ribose-5-phosphat-Isomerase (RPI) heißt das Enzym, das Ribose-5-phosphat und Ribulose-5-phosphat ineinander umwandelt. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist ein Teilschritt des Pentosephosphatwegs in fast allen Lebewesen, und bei der Kohlenstoffdioxid-Assimilation in Pflanzen. Ein Mangel an RPI durch Mutationen im RPIA-Gen beim Menschen ist selten und führt zu Leukodystrophie und peripheren Neuropathien durch Ansammlung von Ribitol und Arabitol.[1][2]
Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht
Ribulose-5-phosphat wird zu Ribose-5-phosphat umgelagert und umgekehrt. Auch die Di- und Triphosphate werden als Substrat akzeptiert.[3]
Einzelnachweise
- ↑ UniProt P49247
- ↑ Huck JH, Verhoeven NM, Struys EA, Salomons GS, Jakobs C, van der Knaap MS: Ribose-5-phosphate isomerase deficiency: new inborn error in the pentose phosphate pathway associated with a slowly progressive leukoencephalopathy. In: Am. J. Hum. Genet.. 74, Nr. 4, April 2004, S. 745–51. doi:10.1086/383204. PMID 14988808. Volltext bei PMC: 1181951.
- ↑ EC 5.3.1.6
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Hexosemonophosphatweg – Lern- und Lehrmaterialien