Lysosomale α-Glucosidase

Lysosomale α-Glucosidase

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 883 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name GAA
Externe IDs OMIM: 606800 UniProtP10253
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.2.1.20  Glykosidase
Reaktionsart Hydrolyse
Substrat endständige 1,4-verbundene α-D-Glucosereste
Produkte α-D-Glucose
Vorkommen
Homologie-Familie saure Maltase
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

Die lysosomale α-Glucosidase (auch saure Maltase, Gen: GAA) ist dasjenige Enzym, das in Lysosomen langkettige Polysaccharide zu Glucose abbaut. Es ist kein Teil des Glykogenabbaus in der Leber und auch kein Teil der Verdauung von Polysacchariden im Darm, sondern hilft beim Abbau von Fremdstoffen in den Lysosomen. Die saure Maltase kommt in Wirbeltieren vor. Beim Menschen ist sie in allen Gewebetypen lokalisiert. Mutationen am GAA-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ II (Morbus Pompe) führen.[1]

Ein potenter Hemmstoff der sauren Maltase ist das natürlich vorkommende Salacinol.[2]

Katalysierte Reaktion

Dextrin (n=m) + H2O  $ \longrightarrow $ 
 $ \longrightarrow $  Dextrin (n=m-1) + Glucose

Endständige Glucose wird von Polysacchariden abgespalten.

Einzelnachweise

  1. UniProt P10253
  2. Minami Y, Kuriyama C, Ikeda K, et al: Effect of five-membered sugar mimics on mammalian glycogen-degrading enzymes and various glucosidases. In: Bioorg. Med. Chem.. 16, Nr. 6, März 2008, S. 2734–40. doi:10.1016/j.bmc.2008.01.032. PMID 18258441.

Weblinks

Diese Artikel könnten dir auch gefallen

Die letzten News aus den Naturwissenschaften

12.01.2021
Quantenoptik
Schnellere und stabilere Quantenkommunikation
Einer internationalen Forschungsgruppe ist es gelungen, hochdimensionale Verschränkungen in Systemen aus zwei Photonen herzustellen und zu überprüfen.
11.01.2021
Quantenoptik - Teilchenphysik
Elektrisch schaltbares Qubit ermöglicht Wechsel zwischen schnellem Rechnen und Speichern
Quantencomputer benötigen zum Rechnen Qubits als elementare Bausteine, die Informationen verarbeiten und speichern.
11.01.2021
Galaxien
ALMA beobachtet, wie eine weit entfernte kollidierende Galaxie erlischt
Galaxien vergehen, wenn sie aufhören, Sterne zu bilden.
08.01.2021
Optik - Teilchenphysik
Umgekehrte Fluoreszenz
Entdeckung von Fluoreszenzmolekülen, die unter normalem Tageslicht ultraviolettes Licht aussenden.
08.01.2021
Festkörperphysik - Teilchenphysik
Weyl-Punkten auf der Spur
Ein Material, das leitet und isoliert – gibt es das? Ja, Forschende haben erstmals 2005 sogenannte topologische Isolatoren beschrieben, die im Inneren Stromdurchfluss verhindern, dafür aber an der Oberfläche äußerst leitfähig sind.
07.01.2021
Raumfahrt - Festkörperphysik - Quantenoptik
MOONRISE: Schritt für Schritt zur Siedlung aus Mondstaub
Als Bausteine sind sie noch nicht nutzbar – aber die mit dem Laser aufgeschmolzenen Bahnen sind ein erster Schritt zu 3D-gedruckten Gebäuden, Landeplätzen und Straßen aus Mondstaub.
07.01.2021
Astrophysik - Relativitätstheorie
Konstanz von Naturkonstanten in Raum und Zeit untermauert
Moderne Stringtheorien stellen die Konstanz von Naturkonstanten infrage. Vergleiche von hochgenauen Atomuhren bestätigen das jedoch nicht, obwohl die Ergebnisse früherer Experimente bis zu 20-fach verbessert werden konnten.
05.01.2021
Thermodynamik
Weder flüssig noch fest
E
05.01.2021
Quantenoptik
Mit quantenlimitierter Genauigkeit die Auflösungsgrenze überwinden
Wissenschaftlern der Universität Paderborn ist es gelungen, eine neue Methode zur Abstandsmessung für Systeme wie GPS zu entwickeln, deren Ergebnisse so präzise wie nie zuvor sind.
22.12.2020
Galaxien - Sterne
Wie sich Sterne in nahe gelegenen Galaxien bilden
Wie Sterne genau entstehen, ist nach wie vor eines der grossen Rätsel der Astrophysik.